Çocuğunuzun cildinde kolay oluşan morluklara dikkat
Bedenimizde olağanda kanama olmaması ya da rastgele bir travma sonrasında oluşan kanamanın durdurulabilmesi için çok sayıda pıhtılaşma faktörünün yer aldığı bir pıhtılaşma sistemi vardır. Hemofili hastalarında bir gen bozukluğu nedeniyle bu pıhtılaşma faktörlerinden biri kâfi ölçüde üretilemez. Beykent Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Kısmı Dr. Öğr. Üyesi Kerem Kırna, hemofili hastalığının nasıl ortaya çıktığı, tanısı, belirtileri ve tedavisi hakkında değerli ayrıntılar aktardı. Hemofilinin, kanın gerektiği üzere pıhtılaşmaması sonucu, kanamanın durmaması ya da geç durmasıyla kendini gösteren bir hastalık olduğunu belirten Kırna, bunun ender görülen bir kalıtsal hastalık olduğunu söyledi.
“GENELLİKLE ANNEDEN OĞULA GEÇİYOR”
Kırnacı, bu hastalığın faktör VIII yahut IX eksikliği sonucu oluştuğunun altını çizerek ”Faktör VIII eksikliği Hemofili A, faktör IX eksikliği Hemofili B olarak isimlendirilir. Hemofili hastalığının yüzde 85’ini Hemofili A, yüzde 15 kadarını Hemofili B oluşturmaktadır. Hemofili, ebeveynlerden çocuğa genetik olarak aktarılmaktadır. Hastalık çoğunlukla taşıyıcı bayanlardan, erkek çocuklarına geçmektedir (nadiren de olsa bayanlar da hasta olabilir). Hastaların yüzde 30’unda ise aile hikayesi olmaksızın hemofili gelişmiştir.” dedi.
“KOLAY OLUŞAN MORLUKLARA DİKKAT”
Çocukluk periyodunda ciltte kolay morluklar meydana gelmesi, bilhassa eklem içi ve kas içi spontan kanamaların oluşması ve teşebbüs ya da travma sonrası beklenenden uzun süren kanama hikayesinin hemofiliyi akla getirdiğine dikkat çeken Kırnacı, hastalığın belirtilerini şöyle sıraladı: “Eklem kanamaları: Genellikle diz, dirsek, ayak bileği eklemlerinde olur. Kanama olan eklemlerde ağrı ve hareket kısıtlılığı. Deride kanama (morluk). Diş eti kanaması. Diş çekimi sonrası kanamanın durmaması. Sünnet sonrası kanama. Aşılardan sonra olağandışı kanama. Sıkıntı bir doğumdan sonra bebeğin kafatası içinde oluşan kanama. İdrarda yahut dışkıda kan olması. Sık ve durdurulması güç burun kanaması. Kız çocuklarında uzun sürebilecek, ağır regl kanaması.”
Kelamlarına hastalığa teşhis konması süreciyle devam eden Kırnacı, ”Tanı için kanda pıhtılaşma aktivitesini ölçmeye yarayan testler yapılır. Ayrıyeten kandaki pıhtılaşma faktörlerinin ölçüsünü ölçmek için de testler yapılır. Test sonuçlarıyla kandaki faktör ölçüsüne nazaran hemofilinin tipi ve derecesi saptanabilir.” diye konuştu.
Kırnacı, hemofilide tedavisinin, eksik olan faktörün yerine yenisi konularak yapıldığını vurgulayarak, ”Bunun için faktör konsantreleri kullanılır. Tedavi ağır ve orta hastalarda esirgeyici olarak belirli aralıklarla yapılır. Ayrıyeten kanama anında tedavi edici dozlarda faktör kullanılır. Hemofili hastasının diş çekimi yahut cerrahi operasyona hazırlık devrinde gözetici tedavi uygulanır.” sözlerini kullandı.
Kaynak: Ensonhaber